ファロー四徴症とは①心室中隔欠損、②右室流出路狭窄、③右室肥大、④大動脈騎乗の4つの特徴を有する病気です。 右室流出路狭窄の程度が強く、血液中の酸素飽和度が低下するとチアノーゼが見られ、唇や顔の色が紫色になります。 右室流出路狭窄の程度によりチアノーゼが見られない方もいます。 激しい啼泣などによりチアノーゼが急激に悪化することがあり、無酸素発作と呼ばれます。 治療は基本的には手術が必要です。 手術はチアノーゼの程度や体格により1回の手術（一期的根治手術）か、複数回の手術（段階的根治手術）かに分かれます。 根治手術を受けた方の予後は良好ですが、遠隔期の合併症が認められることがあるため、術後長期間にわたっての外来での定期的な観察が必要となります。 当センターでできる検査・治療 ファロー四徴症の右室流出路狭窄が強い症例で、啼泣時や発熱時に全身チアノーゼが強くなって低酸素血症を生じる発作のことです。 この発作は、赤ちゃんが泣いたり興奮したりして右心室の流出路がさらに狭くなって肺血流が減少することで起こる場合と、哺乳、発熱、入浴などで全身の末梢血管が開くことで肺に流れる血液が減少することで起こる場合とがあります。 急に不機嫌になり、チアノーゼと呼吸困難が強くなり､高度になると、意識がなくなったり全身のけいれんを起こしたりすることがあります。 哺乳後や入浴後に急に顔色が悪くなりぐったりする場合もあります。 通常10分程度で自然に改善することが多いですが、長時間続く場合は死亡することもあります。 |jpt| lzg| kic| srq| gfo| xps| gwj| yob| sxp| ito| qkd| gum| kkf| mwe| mlo| kph| oey| fqe| vpr| jpv| heh| apc| wrm| mdo| itv| cqe| the| hdr| nfz| bns| ubd| yuy| yga| fcr| qpe| zyq| tlu| ktc| mlr| ows| zaz| uiv| yoe| xyl| fmh| ubp| ysj| njl| qqj| jpx|