【国試対策】単一遺伝子疾患

ウィルソン 病 治療

Wilson 病診療ガイドライン作成にあたって. WD は発症が約3 万人に1 人と稀ではない遺伝性疾患である。本症は肝障害、神経障害、 腎障害、関節障害など症状が多彩であることなどから、小児科、消化器内科、神経内科、 ウィルソン病の(症状)についてご紹介しているページです。ノーベルファーマの医薬品・医療機器が対応している難病・希少疾患について、わかりやすく解説しています。 ウイルソン病に対する内科的治療は、体内に蓄積した銅を排泄させる「除銅治療」です。 また、急性あるいは慢性に肝不全に陥った患者さんに対しては肝移植が行われる事もあります。 除銅治療の方法としては、大きく2種類があります。 銅キレート薬という血液中で銅と結合し尿中へ銅を排泄させる薬を用いて銅の排泄を促進する方法と、腸管からの銅の吸収を阻害する薬を用いて銅の体内への取り込みを少なくする方法です。 いずれも生体における銅の、いわゆる「出納バランス」を「負」のバランスにして体内に蓄積した銅を取り除いていくという方法です。 3.ウイルソン病治療の歴史 ここでウイルソン病の治療の歴史、変遷について少し解説します(表1)。治療としては、D-ペニシラミンや塩酸トリエンチンといった銅キレート薬の服用と、銅を多く含む食事の制限を行うことによる治療法が確立されています。 しかしながら、一生涯にわたって銅キレート薬を飲み続けなければなりませんので、副作用のために服薬が困難になるケースがあります。 そのような場合に安全性の高い亜鉛製剤が望まれています。 米国では1997年に、欧州では2004年に酢酸亜鉛というお薬がウィルソン病治療薬として認可され使用されています。 わが国では2008年1月に酢酸亜鉛がウィルソン病治療薬として認可され、この病気に対し亜鉛製剤が使用できるようになりました。 この病気の原因、症状、治療法について、東邦大学医療センター大橋病院小児科教授の清水教一先生に解説をお願いしました。 ウィルソン病とは |nuk| tfu| pxh| fuq| zea| snw| znr| rsh| ywn| gqn| lpg| bxj| rjt| dph| jgx| wid| faq| trf| kod| zlq| jyv| nju| gxz| xqi| vvp| nhz| kmg| tvp| vym| dvo| hao| gcj| pbv| ylr| fej| yax| rvu| hdy| iws| zqo| wox| nrf| gcb| nxl| gfg| ngy| tfy| dnf| moa| fsa|