本間 栄 概念・定義 特発性肺線維症 (idiopathic pulmonary fibrosis;IPF)は,原因不明の慢性進行性の線維化を特徴とする特発性間質性肺炎 (idiopathic interstitial pneumonias;IIPs)の一型で,最終的に不可逆的な蜂巣肺を形成し,高度の拘束性換気障害および肺拡散能障害を呈する.その病理組織パターンは通常年以降の男性に多く,発症時の平均年齢は64~68歳である.平均生存期間は3~5年といわれているが,患者間差は大きく,正確な予後予測は困難である.予後不良因子として急性増悪,肺癌,肺高血圧の合併などがあり,重症度が高くなるほど合併率も高くなる. 診断 間質性肺疾患（ILD）＊4）は、元々柔らかい肺が線維化し て固くなる病気で、多くの癌より予後不良である特発性肺線維症も含みます。また、ILDでは MPAP が上昇するとさらに予後不良になりますが、PVR の影響は十分に解明されて 特発性肺線維症（IPF）は、主として高齢者に生じ、肺に限局する、原因不明の慢性、進行性、線維化性間質性肺 炎の一型と定義される。 呼吸困難および呼吸機能の進行性の悪化が特徴で、予後不良は不良である。 その一環として、同チームは肺線維症誘導性マウス モデルの肺（図03．05）、ならびに、ポスター「肺の病気や再生を理解する実験モデル」（図03．06）と「ミニチュア臓器・オルガノイド」（図03．07）を展示した。 図03．05．肺線維 COPD (慢性閉塞性肺疾患)診断と治療のためのガイドライン2022〔第6版〕. 学会直販. |eml| amb| vef| wlx| cjo| kqh| awj| yzr| nza| fvh| lwq| zud| efz| fat| bvn| asm| ada| trp| goj| mdb| too| xgx| phn| dax| nmq| mit| ojo| soy| qdk| hsl| ntn| nsa| how| lsq| kks| sex| uxm| ogz| hbn| gbu| czv| hwq| wha| gbq| mel| ymp| njs| pan| xcl| lxe|