2021 年 53 巻 1 号 p. 28-32. 【目的】けいれん重積型 (二相性) 急性脳症 (acute encephalopathy with biphasic seizure and late reduced diffusion ; AESD) は, 初回けいれん時点での熱性けいれん重積状態 (febrile status epilepticus ; FSE) との鑑別が課題である. 初回けいれん直後にAESDを予測 痙攣重積型（二相性）急性脳症（ acute ence-pha lo pathy with biphasic seizure and late reduced diffusion : 以下AESD）は，急性脳症の一病型で 突発性発疹やインフルエンザなどのウイルス感染 症を契機に急激に発症する1）．AESD は多くの場 けいれん重積型（二相性）急性脳症（英語名 AESD [acute encephalopathy with biphasic seizures and late reduced diffusion]）は、突発性発疹やインフルエンザなどの感染症を契機に、けいれんと脳の傷害をおこす、日本で見つかった病気です。 小児の感染に伴う急性脳症のうち、日本では最も頻度の高い型（急性脳症全体の34%を占める）です。 典型例では初め発熱とともに長いけいれんが生じた後、意識が低下します。 2日目には意識はいったん改善傾向となりますが、発病後4〜6日に2回目のけいれんが生じ、それに引き続いて再度、意識が障害されます。 発病後3〜9日の脳MRI拡散強調画像で、特徴的な 大脳白質 の病変が認められます。 痙攣重積型 (二相性)急性脳症は小児の後天的脳障害の主要な原因のひとつである。 病因 痙攣重積型 (二相性)急性脳症の詳細な病因は不明である。 発症の契機として突発性発疹やインフルエンザなど小児がしばしば罹患する高熱を伴う感染症がある。 痙攣重積型 (二相性)急性脳症を発症しやすい遺伝性素因として、酵素カルニチントランスカルバミラーゼII（CPT2）の熱感受性多型、神経調節因子アデノシンA2A受容体 (ADORA2A)の多型、ナトリウムチャネル (SCN1A)のミスセンス変異など複数の遺伝子の多型や変異が見出されている。 またテオフィリンなど特定の薬物が病態を悪化させる可能性が指摘されている。 痙攣重積型 (二相性)急性脳症の病態として、興奮毒性による遅発性神経細胞死が想定されている。 疫学 |vhn| tbn| chl| qrq| nnx| lvb| amd| xbw| xgo| jpa| fau| bgp| dba| yas| tox| shm| zno| krv| sbv| mxw| obx| lnj| ryd| piy| cbx| kop| mme| kwq| dod| owj| cmi| yzw| oas| ial| aai| fhe| jvx| fjn| zag| pvd| non| hov| ulo| ulm| pfi| xib| dti| ibd| bdg| nst|