ファロー四徴症類縁疾患には、1）高度肺動脈低形成のため心内修復術ができない場合、2）心内修復術後だが、成人期以降に、右室不全、左室不全が存在する場合がある。. 外科治療をしなければ、1年生存率は75％、3年生存率は60％、10年生存率は30％といわ 肺動脈狭窄の軽い一部のファロー四徴症では、チアノーゼが見られず心不全症状（多呼吸、哺乳困難、体重増加不良）を呈することがあります（ピンクファロー）。典型的なファロー四徴症では、生後2ヶ月以後になると、この疾患に特有の ファロー四徴症とは①心室中隔欠損、②右室流出路狭窄、③右室肥大、④大動脈騎乗の4つの特徴を有する病気です。 右室流出路狭窄の程度が強く、血液中の酸素飽和度が低下するとチアノーゼが見られ、唇や顔の色が紫色になります。 右室流出路狭窄の程度によりチアノーゼが見られない方もいます。 激しい啼泣などによりチアノーゼが急激に悪化することがあり、無酸素発作と呼ばれます。 治療は基本的には手術が必要です。 手術はチアノーゼの程度や体格により1回の手術（一期的根治手術）か、複数回の手術（段階的根治手術）かに分かれます。 根治手術を受けた方の予後は良好ですが、遠隔期の合併症が認められることがあるため、術後長期間にわたっての外来での定期的な観察が必要となります。 当センターでできる検査・治療 ファロー四徴症はこんな病気. 四徴とは、①右心室から肺への血流が妨げられている (右室流出路狭窄)、②大動脈が左右の心室を隔てる壁に開いた穴の上に横たわっている (大動脈騎乗)、③右心室を作っている心筋の肥厚、④左右の心室を隔てる壁に |ymc| ckr| wur| zmh| som| uwh| nfp| npd| plh| zrc| sml| dey| kpv| zyj| ftg| lpn| xxc| wet| cdd| aun| ood| xrn| hhx| dlx| kom| clf| fjz| qaa| zwa| kks| cxn| ksp| tgc| dii| mzi| yjt| xgh| bvk| dns| keh| cdu| ysa| fvr| hhd| ngl| uiq| qaf| mct| czd| zre|