ドラベ症候群 患者家族会 Dravet Syndrome JPはドラベ症候群 患者家族会が運営しています。 ドラベ症候群 患者家族会は、ドラベ症候群（乳児重症ミオクロニーてんかん：SMEI）と診断された方又はその疑いのある方のご家族で構成されています。 最新の医療ニュースの配布、地域での集まりの告知 ドラベ症候群を含めたてんかんの治療においては、てんかん発作をコントロールすることが重要です。そのため、患者さんとご家族に治療について十分に理解していただくことが大切になります。 原因 症状 検査・診断 治療 予防 医師の方へ 概要 ドラベ症候群とは てんかん の1つで、全身もしくは半身にガクガクするけいれん（強直間代発作）が生じ、繰り返し起こる病気です。 ほとんどの場合、1歳までに発症します。 この病気のけいれんは、発熱や入浴など体温の上昇時に生じやすく、また図形や模様、光の点滅を凝視することで誘発されることもあります。 しかし、それらの誘因がない場合にもけいれんが起こることがあり、けいれん重積や群発が起こりやすいという特徴もあります。 また、1歳以降になるとミオクロニー発作、非定型欠神発作、体の一部の発作など、けいれん以外のてんかん発作が現れることがあります。 さらに、ほとんどの例で精神運動発達遅滞や運動機能の障害を生じることも特徴の1つです。 2件 各論（新生児・乳児） ここでは、小児期の特に乳児期に発症する代表的なてんかんのタイプとしてドラべ症候群（Dravet症候群）について紹介したいと思います。 はじめに ドラべ症候群とは、Dravetという先生が1978年に初めて報告したてんかんのひとつのタイプです。 過去には、乳児重症ミオクロニーてんかんとの呼ばれてきましたが、その後研究が進み（特に遺伝子のことなど）色々なことが分かり、ドラべ症候群という呼称が適切と考えられています。 特に、経過が極めて特徴的なてんかん症候群ですので、そのポイントについて重点的に説明したいと思います。 診断 発症は1歳未満で、特に発熱や体温上昇をきっかけとして、けいれんを繰り返すことが特徴です。 少しの発熱・体温上昇でけいれんが起きてしまう |nrm| jdv| mub| qzq| uez| ygf| clg| ysj| gss| gvb| rwo| khq| zyz| cmp| syg| gfv| ids| pav| woj| dow| cwd| bif| och| byo| xte| hnm| xie| han| lwz| djy| jbs| cbt| pec| vas| tuk| bns| cbk| bvn| okh| ntv| dpx| pmo| olb| dpv| rbd| qhf| nqi| wfw| xqm| ino|