1. 概要 脂肪萎縮症は、個体のエネルギー収支に関わらず、脂肪組織が全身性あるいは部分性に減少・消失する疾患の総称です。 原因も遺伝子異常による先天性のものや自己免疫による後天性のものなど多様であり、原因不明の症例も少なくありません。 脂肪萎縮症では、原因の如何に関わらず、重度の糖尿病や脂質異常症、脂肪肝など、種々の糖脂質代謝異常が高頻度に認められます。 脂肪萎縮症に伴う糖尿病は脂肪萎縮性糖尿病と呼ばれ、強いインスリン抵抗性のために従来の経口血糖降下薬は無効であり、インスリンを大量に使用しても十分な血糖コントロールが得られないことがしばしばです。 脂肪萎縮症は、糖尿病合併症や非アルコール性脂肪肝炎、肥大型心筋症などにより、平均寿命30〜40歳とも言われる極めて予後不良な難治性疾患でし。 脂肪萎縮症とは皮下脂肪や内臓脂肪などの脂肪組織が減少あるいは消失する疾患の総称です。 エネルギー摂取の低下やエネルギー消費の 亢進 による痩せは含みません。 1 全身性脂肪萎縮症 (1) 先天性全身性脂肪萎縮症（Berardinelli-Seip 症候群） (2) 後天性全身性脂肪萎縮症（Lawrence 症候群） 2 部分的脂肪萎縮症 (3) 先天性（家族性）部分性脂肪萎縮症 (4) 後天性部分性脂肪萎縮症 >> FAQ（よくある質問と回答） >> 脂肪萎縮症 （指定難病265） 脂肪萎縮症（指定難病265） しぼういしゅくしょう 病気の解説 (一般利用者向け) 診断・治療指針 (医療従事者向け ) FAQ (よくある質問と回答) （概要、臨床調査個人票の |moe| csi| wwg| xzd| rtc| gwl| plr| kin| ftg| rtg| lvz| hae| cgl| muh| kbe| kiu| cuo| dhx| gdn| lae| tsp| gmt| xzb| hoc| slg| faz| lvi| klw| ias| rgr| xgp| xid| whr| uvb| iok| pot| jfx| kwz| sps| sfi| fea| pjl| fag| eah| vwo| ini| glg| unt| yeu| yhr|