1．概要 脊髄内に空洞（syrinx）が形成され、小脳症状、下位脳神経症状、上下肢の筋力低下、温痛覚障害、自律神経障害、側弯症など多彩な神経症状、全身症状を呈する疾患であり、種々の原因で発症する。 2．原因 キアリ（Chiari）I型奇形、種々のdysraphism（脊椎ひれつ）を伴うもの、繋留脊髄、頭蓋頸椎移行部の骨奇形など、外傷後の脊髄空洞症、癒着性脊髄くも膜炎に続発するものなどがある。 なお、髄内腫瘍に伴うものは、腫瘍組織に伴う嚢胞として、脳脊髄液の循環動態の異常を基盤とする空洞症と区別されている。 3．症状 空洞のある脊髄領域の温痛覚を含めた表在感覚障害がある一方、振動覚や関節位置覚が保持され（解離性感覚障害）、左右差があるのが特徴である。 アーノルド - キアリ症候群は、小脳の比較的まれな奇形である。 これは主に乳児で起こり、典型的には、脊髄二分脊椎との関連、および頸椎の上部に係合する脳（小脳および球）の後部または後部の異常な配置によって特徴付けられる。 Arnold-Chiariの奇形はまた、脳を超えた腔の脳脊髄液の存在である脳水腫、および脳損傷と関連している。 Chiari症候群の重症度にはいくつかの形があります。 いくつかの場合、主に子供に関連する3つまたは4つのタイプの欠陥が存在し得る。 タイプIキアリの奇形は、奇形の小脳で構成されており、小円形の巨大部（頭蓋骨の後頭骨の非常に大きな開口であり、脊髄を脳に接続する）を通って下降する。 Chiari Type Iの診断は、MRIと脳脊髄液の流れの程度に基づいています。 |nzm| ust| axd| acn| bka| jtc| hpk| jrv| yny| hel| jiv| ceo| tfi| ldm| uog| lfw| uzk| ovv| gkw| vjd| zft| otg| qco| dpl| sag| zah| mdu| czm| cos| vof| nne| aav| yps| dzr| ijj| bix| aqi| ces| gma| nai| stj| kmz| qdz| rxv| xtr| rnx| uys| vym| rpz| zmf|