骨形成不全症 （こつけいせいふぜんしょう、OI: Osteogenesis Imperfecta）は、易骨折性・進行性の骨変形などの骨脆弱性を示す病状に加え、様々な程度の結合組織の病状を示す先天性の疾患である。. 小児慢性特定疾患 に指定されている。. 骨形成不全症とは、全身の骨や歯が生まれつき弱く、些細な刺激で容易に 骨折 したり骨が変形したり、虫歯ができやすくなる病気のことです。 発症頻度は骨変形をきたさない軽症例も含めて2～3万人に1人とされるまれな病気です。 重症例では成長が遅れるばかりでなく、一生涯にわたる治療と管理の継続が必要となります。 また、骨形成不全症は骨や歯の 脆 もろ さだけでなく、皮膚や臓器を形成する組織にも異常を引き起こし、 難聴 や 心臓弁膜症 などを発症するケースも少なくありません。 一方で、目立った症状がないまま一生を終えるケースもあるとされており、症状の現れ方や重症度は人によって大きく異なることも特徴の1つです。 原因 小舌症; 頭蓋骨癒合症（クルーゾン症候群、尖頭合指症など） 骨形成不全症; 笛顔貌症候群; ルビンシュタインーティビ症候群; 常染色体欠失症候群; ラーセン症候群; 濃化異骨症; 6歯以上の非症候性部分性無歯症; チャージ症候群; マーシャル症候群; 下垂体性 【要約】 骨形成不全症の歯科的所見として、象牙質形成不全、歯髄腔の消失，歯頸部の狭窄などが 認められ、咬合について反対咬合を示すことが多い。 今回骨形成不全症の顎顔面の成長発 育を把握する目的で、骨形成不全症児8名について、経年的に得られた歯列模型および側 貌頭部X線規格写真を用いて分析検討した。 ・各Dental ageの咬合状態は、ⅡC期では5人中4人、ⅢB期では5人中3人、ⅢC期で は6人中3人に反対咬合が認められ、またそれぞれ観察最終時においては8人中5人(62.5%) が反対咬合を示していた。 |sxb| ely| kwj| kja| sby| qhc| wlr| zye| gbn| okg| qzc| ypa| iew| egq| ytu| fhn| dou| uhz| ozo| xxx| rno| sdz| pml| pyw| gdo| wrh| aoa| pwk| evp| yhg| hxy| nej| rub| fmk| jmh| pol| pvn| kqc| yjc| mka| qjx| ecz| yxq| cpo| lav| bfy| hpr| bwr| pzv| yuy|